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青霉胺

品名

青霉胺; 二甲基半胱氨酸; Penicillamine; β,β'-Dimethylcysteine

药理作用

为一含巯基的氨基酸，与金属配位结合形成络合物，并从尿中排出。青霉胺是铜、汞、锌、铅的有效络合剂。

青霉胺易经胃肠道吸收，并经肾迅速排出。青霉胺在体内能抵御半胱氨酸脱巯基酶的影响，所以在体内相对稳定；Ｎ-乙酰青霉胺能抵御代射性降解，作用更持久。

适应证

铜、汞、铅、锌、镉、镍、钴、铋、金等中毒,肝豆状核变性病,免疫性疾病。

剂量和用法

治疗铅、汞中毒,口服,1g/日,分3～4次,5～7天为一疗程,停药2～3天,开始下个疗程。一般可用1～3个疗程。

治疗肝豆状核变性病，口服,1～1.5g/日,分3次;小儿,每日20～25mg/kg,分3次，症状改善后可间歇服药。

治疗免疫性疾病，成人用量1.5～1.8g/日，分3～4次服，症状改善后可间歇服药。

临床评价

青霉胺主要用于治疗肝豆状核变性病，有明显排铜作用。虽有排铅和排汞作用，但驱铅作用不及依地酸钙，排汞作用不及二巯基丙磺酸钠或二巯基丁二酸钠。

副作用

右旋青霉胺(D-Penicillamine）相对无毒，而左旋、混旋青霉胺(L-Penicillamine; D,L-Penicillamine）有某些毒性。

青霉胺有对抗吡哆醛的作用，L-和D,L-青霉胺的作用较强，能抑制依赖吡哆醛的一些酶，如转氨酶、去巯基酶等。但D-青霉胺的作用不著，正乙酰消旋青霉胺(n-Acetyl-DL-penicillamine）则无此作用。

少数患者在治疗早期可发生急性过敏反应如发热、皮疹、嗜酸性粒细胞增多等。青霉素过敏患者对青霉胺也有交叉反应，所以在使用本药前应作青霉素过敏试验，阳性者忌用。部分病人服用青霉胺后可有乏力、食欲不振、恶心、呕吐、腹泻、白细胞和血小板减少等。也有对盐和甜味的丧失。长期服用可发生肾毒性，引起肾病综合征。个别病人发生视神经炎，使用吡哆辛后有良好的效果。

严重的胱氨酸尿症或类风湿性关节炎患者，在妊娠期间服用D-青霉胺，她们的新生儿出现了全身性结缔组织的缺陷，表现为皮肤松弛，关节过度屈曲、静脉脆弱和曲张、伤口愈合不良，出生后不久就死亡。但患有威尔逊氏病的年轻妇女，在妊娠期间服用青霉胺未出现对胎儿的不良影响。从优生优育的角度来看，孕妇忌用本药。